罗宾威廉斯因「路易体型失智」走上绝路?听听精神科医师怎幺说

2020-07-30

去年自杀过世的美国电影明星罗宾威廉斯(Robin Williams)的遗孀苏珊许奈德(Susan Schneider)近日接受媒体访问时说,「他是因为罹患路易体型失智而自杀」。去年法医解剖时已发现罗宾威廉斯的脑部广泛蓄积着路易体,也就是一种随着脑部退化而沉积在脑细胞的蛋白质,如今家人佐证说他过世前的确有相关症状。

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什幺是「路易体型失智」(Dementia with Lewy bodies,DLB)?失智是一群认知功能广泛衰退的临床症候群的统称,只要原本脑力好好,突然或逐渐丧失,就称为失智,而病因可分为退化性或非退化性,前者是脑细胞的逐渐衰败,而后者是脑细胞受到损伤所致。退化性失智最有名是「阿兹海默型失智」;非退化性失智最有名是「血管型失智」,多因脑部小血管多重栓塞导致。

重点来了,路易体型失智就是第二常见的退化性失智,但就所有失智来说是第三常见,因为血管型失智是所有失智的第二常见。阿兹海默型失智、血管型失智是最常见的两种失智,而第三种就是路易体型失智。

虽然是第三常见,但发生频率比前两种少了很多,大约占所有失智患者的5%到20%。媒体说美国有130万路易体型失智患者,那数字有夸张嫌疑;以台湾的23万左右的失智人口来说,大约有1万名左右的路易体型失智。

症状是什幺?只要被冠上失智两字,就代表认知功能衰退,特别是记性变差,其他像语言、辨认物品、操作工具或者判断能力也会受损,但各型失智略有不同。以路易体型失智来说,最特别的是一天当中,意识与注意力会有波动,有时看起来很灵光,有时却又陷入迷糊状态,这是路易体型失智三大临床特徵之一。

第二个主要临床特徵是视幻觉,患者会看到光怪陆离的人物或影像,但实际上不存在,这些视幻觉可能导致患者焦虑或害怕,但也可能乐在其中;第三个主要临床特徵是巴金森运动症状,也就是手抖、肢体僵硬或行动变慢。

当然还有其他临床症状,但这三个是最主要特徵。路易体型失智很难诊断,连专门诊疗失智症的医师都不一定看得出来,因为一来容易被当成阿兹海默型失智,再者跟巴金森症合併失智也很难区分。阿兹海默型失智与路易体型失智的差异就在于上述的三大临床特徵。

巴金森症原本是运动功能的问题,但一部分患者久了以后会合併有失智症状,而且抗巴金森药物可能产生视幻觉副作用,如此一来便很容易跟路易体型失智混淆,主要判断準则是如果运动症状出现不到一年便失智,通常是路易体失智。

要确诊路易体型失智只有靠死后解剖,患者脑部会发现广泛的路易体沉积。巴金森症患者与阿兹海默型失智的脑部也可能有路易体沉积,但分布的部位可能不一样。

罗宾威廉斯因「路易体型失智」走上绝路?听听精神科医师怎幺说
Photo Credit:Global Panorama @ Flickr CC By SA 2.0

路易体这样的名称是为纪念发现者德国精神科医生斐特列路易(Frederic Lewy),他于1912年研究巴金森症患者时发现了路易体。二十世纪初前后那些年是神经与精神医学发现大爆炸的纪元,而热区就集中在德奥一小群医学家,比如斐特列路易就是在阿兹海默(Alois Alzheimer)主持的慕尼黑大学实验室工作,而阿兹海默又是精神医学之父克雷培林(Emil Kraepelin)挖掘的奇才。

比较少人知道的是,路易体型失智并非斐特列路易当时发现,而是到了1976年日本精神科医生小阪宪司研究了许多失智患者的脑部,发现沉积大量路易体后,才写论文主张路易体与失智症之间的关联。

路易体型失智发病年龄也以老年居多,但病程进程比阿兹海默型失智快一些。目前有人将减缓阿兹海默型失智退化的药物用在路易体型失智,但效果有限。用药上主要针对视幻觉、巴金森症状等予以症状治疗,只是路易体型失智另外一个附带的临床特徵,就是对于抗精神病药物特别敏感,可能轻微剂量就会让巴金森症状加剧。路易体型失智也可能引发忧郁、焦虑等情绪症状。

虽然罗宾威廉斯可能罹患路易体型失智,但失智与自杀之间通常还是有忧郁情绪扮演的角色存在,否则单纯失智并不容易导致自杀行为。从罗宾威廉斯执行自杀行为的过程来看,显然他的认知衰退并不严重,再加上他长期有忧郁症病史,恐怕他的自杀跟忧郁症的关联还是比较大。


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